Guía Interactiva de Cáncer de Vulva
Basada en las directrices NCCN V1.2025.
Recursos Rápidos (VULVA-A a F):
Manejo de Carcinoma Escamoso y Adenocarcinoma (VULVA 1-10)
Workup Inicial (VULVA-1)
- Historia y examen físico (H&P)
- Biopsia y revisión patológica
- Hemograma completo, pruebas de función hepática/renal
- Imágenes según necesidad para delimitar tumor o planificar tratamiento (Ver Principios de Imagenología)
- Examen bajo anestesia (EUA) con cistoscopia o proctoscopia según indicación
- Consejería para dejar de fumar
- Considerar test de VPH y citología cervical
- Considerar test de VIH
Manejo de Enfermedad Temprana (Estadío I y II Seleccionado) (VULVA-2)
Tratamiento Primario (Estadío IA)
Vulvectomía parcial simple (preferido).
Luego, proceder a «Terapia Adyuvante» para evaluación de márgenes.
Tratamiento Primario (Estadío IB/II – Lateral)
- Vulvectomía parcial radical.
- Evaluación de ganglios linfáticos (LN) inguinales ipsilaterales:
- Biopsia de Ganglio Centinela (SLNB)
- o Linfadenectomía inguinofemoral ipsilateral.
Luego, proceder a «Terapia Adyuvante» para evaluación de márgenes y ganglios.
Tratamiento Primario (Estadío IB/II – Central)
- Vulvectomía parcial radical.
- Evaluación de LN inguinales bilaterales:
- SLNB
- o Linfadenectomía inguinofemoral bilateral.
Luego, proceder a «Terapia Adyuvante» para evaluación de márgenes y ganglios.
Terapia Adyuvante (Post-Cirugía Temprana) (VULVA-3, 4)
Márgenes negativos: Observar O Radioterapia (EBRT) adyuvante basada en otros factores de riesgo (LVSI, tamaño, profundidad, etc.).
Márgenes positivos para enfermedad invasiva:
- Re-escisión:
- Si márgenes negativos: Observar o EBRT (según otros riesgos).
- Si márgenes positivos: EBRT adyuvante.
- No resecable (sin quitar uretra/vejiga/ano): EBRT adyuvante.
Ganglios (LN) negativos: Observar.
Ganglio(s) Centinela (SLN) positivos:
- SLN positivo único ≤2 mm: Linfadenectomía inguinofemoral completa (preferido) O EBRT ± quimioterapia concurrente.
- SLN positivo >2 mm: Linfadenectomía inguinofemoral completa (preferido) O EBRT ± quimioterapia concurrente.
Linfadenectomía inguinofemoral con LN positivo(s):
- EBRT + quimioterapia concurrente (Categoría 1 si ≥2 LNs positivos o ENE).
- O EBRT ± quimioterapia concurrente.
Manejo de Enfermedad Localmente Avanzada (VULVA-5)
Definida como irresecable sin quitar uretra proximal/vejiga/ano.
Ganglios Radiográficamente Negativos
1. Linfadenectomía inguinofemoral
Si LN positivos: EBRT + quimio concurrente (a primario/LN inguinofemorales/LN pélvicos).
Si LN negativos: EBRT + quimio concurrente (a tumor primario ± cobertura selectiva de LN).
Luego, proceder a «Tratamiento Adicional (Post-QRT)» para evaluar respuesta.
Ganglios Radiográficamente Sospechosos o Irresecables
- Considerar Aspiración con Aguja Fina (FNA) de LN agrandados.
- Tratamiento: EBRT + quimioterapia concurrente (a primario/LN inguinofemorales/LN pélvicos).
Luego, proceder a «Tratamiento Adicional (Post-QRT)» para evaluar respuesta.
Evaluación de Respuesta a EBRT + Quimio (VULVA-6)
Evaluar al menos 3 meses después de completar el tratamiento.
- Clínicamente negativo para tumor residual: Vigilancia (VULVA-8).
- Clínicamente sospechoso de tumor residual:
- Biopsia:
- Negativa: Vigilancia (VULVA-8).
- Positiva: Resección.
- Márgenes negativos: Vigilancia (VULVA-8).
- Márgenes positivos: Considerar cirugía adicional, EBRT adicional, y/o Terapia sistémica, o Cuidados paliativos.
- Irresecable: Terapia sistémica o Cuidados paliativos.
- Biopsia:
Manejo de Enfermedad Metastásica (Estadío IVB) (VULVA-7)
Metástasis más allá de la pelvis.
- EBRT para control locorregional / paliación de síntomas.
- y/o Terapia sistémica (Ver Principios de T. Sistémica).
- o Cuidados paliativos.
- Considerar terapia ablativa para 1-5 lesiones metastásicas si el primario está controlado.
Vigilancia (VULVA-8)
- H&P en intervalo:
- Cada 3-6 meses por 2 años.
- Cada 6-12 meses por 3-5 años.
- Luego anualmente.
- Citología cervical/vaginal según indicación.
- Imágenes según indicación por síntomas o hallazgos sospechosos.
- Evaluación y manejo de efectos a largo plazo (Ver Principios de Supervivencia).
Manejo de la Recurrencia (VULVA-9, 10)
Opción 1: Cirugía (Vulvectomía radical parcial/total ± linfadenectomía)
- Márgenes neg, LN neg: Observar o EBRT.
- Márgenes pos, LN neg: Re-escisión O EBRT ± braquiterapia ± quimio concurrente.
- Márgenes neg, LN pos: EBRT ± quimio concurrente.
- Márgenes pos, LN pos: EBRT ± braquiterapia ± quimio concurrente ± re-escisión.
Opción 2: EBRT ± Braquiterapia + Quimio Concurrente
- Respuesta completa: Vigilancia.
- Tumor vulvar residual: Resección.
Tratamiento: Vulvectomía radical parcial o total. Considerar exenteración pélvica para casos seleccionados.
Recurrencia aislada de LN inguinofemoral/pélvico (Sin EBRT previa):
- Considerar resección de LN sospechosos.
- EBRT + quimioterapia concurrente.
Metástasis a distancia O EBRT pélvica previa:
- Terapia sistémica.
- y/o EBRT selectiva si es factible.
- o Cuidados paliativos.
Manejo de Melanoma Vulvar y Vulvovaginal (VM 1-3)
Melanoma Cutáneo de Vulva (VM-1)
- H&P, Biopsia y revisión patológica.
- Imágenes (Ver principios de Melanoma ME-D).
- EUA cistoscopia/proctoscopia según indicación.
- Considerar pruebas de mutación somática (ej. BRAF, KIT).
- Evaluación completa de la piel.
Estadío 0 o IA: Vulvectomía parcial.
Estadío IB: Vulvectomía parcial + SLNB.
Estadío II: Vulvectomía parcial + SLNB.
- Si SLNB negativo: Ver Terapia Adyuvante ME-3.
- Si SLNB positivo: Ver Terapia Adyuvante ME-5.
Estadío III:
- Considerar Terapia Neoadyuvante (ME-6).
- Vulvectomía parcial con márgenes limpios.
- Ver Terapia Adyuvante (ME-6).
Terapia sistémica ± Radioterapia (RT).
Ver Terapia Sistémica (MELSYS-1) y Principios de RT (VM-A).
Melanoma Mucoso Vulvovaginal (VM-2)
- H&P, Biopsia y revisión patológica.
- Imágenes (Ver principios de Melanoma ME-D).
- EUA cistoscopia/proctoscopia según indicación.
- Considerar pruebas de mutación somática (ej. BRAF, KIT).
- Evaluación completa de la piel.
Cirugía: Escisión local amplia con márgenes limpios (al menos 1 cm si es factible) Y Considerar SLNB.
Tratamiento Adyuvante:
- Observación
- O RT (Braquiterapia preferida para lesiones vaginales) ± EBRT
- O Terapia sistémica.
Terapia sistémica ± RT.
Ver Terapia Sistémica (MELSYS-1) y Principios de RT (VM-A).
Seguimiento / Vigilancia (VM-3)
- Recomendar ultrasonido ganglionar inguinal para estadío ≥IB:
- Cada 3-6 meses por primeros 2 años.
- Luego cada 6-12 meses por años 3-5.
- Considerar:
- Scan CT cada 3-12 meses.
- FDG-PET/CT (particularmente en enfermedad de alto riesgo) cada 3-12 meses.
- Ver recomendaciones de seguimiento (ME-10 y ME-11) en las Guías NCCN de Melanoma Cutáneo.
- Recurrencia: Ver páginas de Tratamiento de Recurrencia en las Guías NCCN de Melanoma Cutáneo.