Guía Interactiva de Timomas y Carcinomas Tímicos

Guía Interactiva de Timomas y Carcinomas Tímicos

Basada en las directrices NCCN V2.2025.

Principios y Recursos:

Evaluación y Manejo Inicial (THYM-1, THYM-2)

Estudios recomendados:

  • TC de tórax con contraste.
  • Beta-hCG sérica, AFP (si apropiado para descartar tumor germinal).
  • Hemograma completo, plaquetas.
  • FDG-PET/CT (base cráneo a medio muslo), según indicación clínica.
  • Pruebas de función pulmonar, según indicación clínica.
  • RM de tórax con y sin contraste, según indicación clínica (puede discriminar mejor malignidad vs quiste/hiperplasia).

Evaluación clínica:

  • Evaluar signos de miastenia gravis y otros síndromes paraneoplásicos.

Tumor Tímico Probable si: Masa mediastinal anterior bien definida en lecho tímico, marcadores tumorales (AFP, beta-hCG) negativos, ausencia de otra adenopatía, sin continuidad con tiroides.

Si Tumor Tímico es Improbable: Considerar biopsia tisular y ver guías específicas de enfermedad.

Si Tumor Tímico es Probable: Proceder a Manejo Inicial (THYM-2).

Todo paciente debe ser tratado por equipo multidisciplinario experto.

Evaluación de Resecabilidad:

Determinada por cirujano torácico experto en consulta multidisciplinaria. Resecabilidad = Resección completa (R0).

Consideración Importante:

Si la resección R0 es incierta, considerar terapia sistémica neoadyuvante (Ver THYM-C).

Flujo de Decisión

Quirúrgicamente Resecable

↓

Resección quirúrgica (Timectomía total + excisión completa tumor)

↓

Manejo Postoperatorio (THYM-3)

Localmente Avanzado o Metastásico (No resecable)

↓

Diagnóstico tisular con biopsia central (core). Evitar abordaje transpleural.

↓

Tratamiento (THYM-4)

Manejo Postoperatorio (THYM-3)

Basado en evaluación patológica post-resección.

Evaluación Patológica
↓
Resección R0

Timoma o Carcinoma Tímico, sin invasión capsular, Masaoka-Koga Estadío I

↓

SIN Tratamiento Adyuvante

Timoma o Carcinoma Tímico, con invasión capsular presente, Masaoka-Koga Estadíos II-IV

↓

Considerar RT Postoperatoria

(Decisión multidisciplinaria)

Resección R1

Timoma

↓

RT Postoperatoria

Carcinoma Tímico

↓

RT Postoperatoria ± Quimioterapia

(Diversidad de opinión)

Resección R2

Timoma

↓

RT Definitiva ± Quimioterapia

Carcinoma Tímico

↓

RT Definitiva + Quimioterapia

↓
Vigilancia Post-Tratamiento
  • R0 Estadío I (sin invasión capsular): TC tórax c/contraste cada 6-12 meses x 2 años, luego anual hasta 5 años (carcinoma) / 10 años (timoma).
  • Todos los demás casos: TC tórax c/contraste cada 3-6 meses (carcinoma) / cada 6 meses (timoma) x 2 años, luego anual hasta 5 años (carcinoma) / 10 años (timoma).
  • Evaluar clínicamente signos de miastenia gravis/síndromes paraneoplásicos en timomas.

RM puede ser alternativa a TC. Duración de vigilancia no establecida.

Si hay Recurrencia → Manejo (THYM-4)

Manejo de Enfermedad Recurrente, Avanzada o Metastásica (THYM-4)

Todo paciente debe ser tratado por equipo multidisciplinario experto.

Evaluación Inicial
  • TC tórax con contraste (RM alternativa).
  • FDG-PET/CT (base cráneo a medio muslo), según indicación clínica.
  • Evaluación multidisciplinaria de resecabilidad (R0).
Localmente Avanzada

Potencialmente Resecable:

  • Si Resecable → Cirugía → Considerar RT postop.
  • Si No Resecable → RT ± Quimioterapia.

No Resecable de Inicio:

    Metástasis Solitaria o Pleural Ipsilateral

    Resecable:

      Médicamente Inoperable / No Resecable:

        Evidencia de Metástasis Extratorácicas
          Vigilancia Post-Tratamiento
          • TC tórax c/contraste cada 3-6 meses (carcinoma) / cada 6 meses (timoma) x 2 años, luego anual hasta 5 años (carcinoma) / 10 años (timoma).
          • Evaluar clínicamente signos de miastenia gravis/síndromes paraneoplásicos en timomas.

          RM puede ser alternativa a TC. Duración de vigilancia no establecida.

Principios de Resección Quirúrgica (THYM-A)

  • Realizada por cirujanos torácicos expertos en tumores tímicos.
  • Evaluar y controlar médicamente Miastenia Gravis antes de cirugía si está presente.
  • Evitar biopsia quirúrgica si hay alta sospecha de timoma resecable (riesgo de siembra). Si se hace biopsia, evitar abordaje transpleural.
  • Si resección R0 es incierta, considerar terapia sistémica neoadyuvante. Desaconsejado el debulking (cirugía citorreductora incompleta).
  • Objetivo: Excisión completa (R0) del tumor con timectomía total.
  • Puede requerir resección de estructuras adyacentes (pericardio, frénico [evitar resección bilateral], pleura, pulmón, grandes vasos).
  • Colocar clips quirúrgicos en márgenes cercanos/positivos o enfermedad residual para guiar RT.
  • Examinar pleura buscando metástasis; resecar si es factible para lograr resección macroscópica completa.
  • Cirugía mínimamente invasiva (VATS, RATS): considerar para estadíos I-II en centros expertos si se cumplen objetivos oncológicos; datos a largo plazo limitados.

Principios de Radioterapia (THYM-B)

Principios Generales e Indicaciones
  • Administrada por radioncólogos expertos en tumores tímicos.
  • Comunicación esencial con cirujano (hallazgos qx) y patólogo (histología, márgenes).
  • Usar imágenes preoperatorias para planificar volúmenes.
  • Indicaciones: Enfermedad irresecable, resección incompleta (R1/R2), terapia adyuvante post-QT/Cx en localmente avanzado, paliación.
Dosis de Radiación (Fraccionamiento convencional 1.8-2.0 Gy/día)
  • Enfermedad Irresecable / R2 (residual macroscópico): 60 – 70 Gy.
  • Adyuvante R0 (márgenes libres/cercanos): 45 – 50 Gy.
  • Adyuvante R1 (residual microscópico): 54 Gy.
  • Paliativa: Dosis variables (ej. 8 Gy x 1, 20 Gy x 5, 30 Gy x 10) hasta dosis definitivas según objetivo.
Volumen de Radiación
  • GTV (Volumen Tumoral Macroscópico): Tumor visible, clips qx en R2.
  • CTV (Volumen Clínico Diana): Lecho tímico (si resección parcial), clips qx, sitios potenciales de enf. residual (revisar con cirujano).
  • NO se recomienda irradiación ganglionar electiva extensa (ENI).
  • PTV (Volumen Planificado Diana): Añadir margen para movimiento y error de setup.
Técnicas de Radiación
  • Manejo del movimiento respiratorio (similar a CPNM).
  • Contraste IV útil en irresecables.
  • Restricción de dosis a órganos de riesgo: Ser conservador, especialmente corazón (dosis media tan baja como sea posible).
  • Mínimo: 3D-CRT planificada por TC.
  • Preferido: IMRT (mejor que 3D-CRT).
  • Opciones avanzadas: 4D-CT, PET/CT simulación, VMAT, IGRT, protonterapia (mejora dosimetría, apropiada).

Principios de Terapia Sistémica (THYM-C)

Regímenes de Quimioterapia Combinada de Primera Línea
RégimenDosis y EsquemaPreferencia TimomaPreferencia Ca. Tímico
CAP Cisplatino 50 mg/m² d1
Doxorrubicina 50 mg/m² d1
Ciclofosfamida 500 mg/m² d1
Cada 3 semanas		 Preferido Otro Rec.
CAP + Prednisona Ciclofosfamida 500 mg/m² d1
Doxorrubicina 20 mg/m²/día inf. cont. d1-3
Cisplatino 30 mg/m²/día d1-3
Prednisona 100 mg/día VO d1-5
Cada 3 semanas		 Otro Rec. Otro Rec.
ADOC Doxorrubicina 40 mg/m² d1
Cisplatino 50 mg/m² d1
Vincristina 0.6 mg/m² d3
Ciclofosfamida 700 mg/m² d4
Cada 3 semanas		 Otro Rec. Otro Rec.
Carboplatino / Paclitaxel Carboplatino AUC 6 d1
Paclitaxel 200 mg/m² d1
Cada 3 semanas		 Otro Rec. Preferido
Carboplatino / Paclitaxel / Ramucirumab Ramucirumab 10 mg/kg d1
Paclitaxel 200 mg/m² d1
Carboplatino AUC 5 d1
Cada 3 sem (máx 6 ciclos), luego Ramucirumab mant.		 N/A Preferido
PE Cisplatino 60 mg/m² d1
Etopósido 120 mg/m²/día d1-3
Cada 3 semanas		 Otro Rec. Otro Rec.
Etopósido / Ifosfamida / Cisplatino Etopósido 75 mg/m²/día d1-4
Ifosfamida 1.2 g/m²/día d1-4
Cisplatino 20 mg/m²/día d1-4
Cada 3 semanas		 Otro Rec. Otro Rec.

*Carboplatino/Paclitaxel y PE pueden usarse con RT concurrente definitiva. Ramucirumab no estudiado preoperatoriamente.

Terapia Sistémica de Segunda Línea (orden alfabético)
RégimenPreferencia TimomaPreferencia Ca. TímicoNotas
Avelumab + AxitinibN/AOtro Rec.
EverolimusPreferidoOtro Rec.
EtopósidoÚtil Circunst.Útil Circunst.Oral o IV
5-FU + LeucovorinaOtro Rec.Otro Rec.
Gemcitabina ± CapecitabinaPreferidoPreferido
IfosfamidaÚtil Circunst.Útil Circunst.Monoterapia
LenvatinibN/APreferidoAlto riesgo efectos adversos, requiere ajuste dosis frecuente.
Octreotide (LAR) ± PrednisonaPreferidoN/ASi Octreoscan o PET-Dotatate positivo.
PaclitaxelOtro Rec.Otro Rec.Monoterapia
PembrolizumabNo RecomendadoPreferidoAlto riesgo eventos adversos inmunes (ej. miocarditis 5-9%).
PemetrexedPreferidoOtro Rec.
SunitinibN/APreferido

Clasificación Histológica OMS (THYM-D)

Subtipos de Timoma
  • Tipo A
  • Variante Atípica Tipo A
  • Tipo AB
  • Tipo B1
  • Tipo B2
  • Tipo B3
  • Timoma Micronodular con Estroma Linfoide (MNTL)
  • Timoma Metaplásico
  • Otros (raros, ej. Lipofibroadenoma)

Si hay >1 subtipo, listar componentes.

Subtipos de Carcinoma Tímico
  • Carcinomas Escamosos (NOS, Basaloide, Linfoepitelial)
  • Adenocarcinomas (NOS, Papilar bajo grado, tipo adenoide quístico, tipo entérico)
  • Carcinoma Adenoescamoso
  • Carcinomas NUT
  • Carcinomas tipo Glándula Salival (Mucoepidermoide, Células Claras)
  • Carcinoma Sarcomatoide
  • Carcinosarcoma
  • Carcinoma Indiferenciado, NOS
  • Carcinoma Tímico, NOS
  • Tumores Neuroendocrinos (Ver Guías NEN y Suprarrenales)
  • Carcinomas Neuroendocrinos (Cél. Pequeñas [solo o combinado], Cél. Grandes)

Estadificación

Clasificación Clínica de Masaoka-Koga Modificada (ST-1)

EstadíoCriterios Diagnósticos
IMacroscópica y microscópicamente encapsulado
IIAInvasión microscópica transcapsular
IIBInvasión macroscópica a tej. graso circundante O adherencia (sin atravesar) a pleura mediastinal o pericardio
IIIAInvasión macroscópica a órganos vecinos (pericardio, grandes vasos, pulmón) – Sin invasión de grandes vasos
IIIBInvasión macroscópica a órganos vecinos – Con invasión de grandes vasos
IVADiseminación pleural o pericárdica
IVBMetástasis linfógena o hematógena

Clasificación TNM (AJCC 8ª Ed.) (ST-2)

T (Tumor Primario)
  • T1: Encapsulado o extiende a grasa mediastinal; puede invadir pleura mediastinal (T1a sin, T1b con invasión pleural).
  • T2: Invade pericardio (parcial o total).
  • T3: Invade pulmón, vena braquiocefálica, VCS, nervio frénico, pared torácica, vasos pulmonares extrapericárdicos.
  • T4: Invade aorta, vasos del arco, arteria pulmonar intrapericárdica, miocardio, tráquea, esófago.
N (Ganglios Regionales)
  • N0: Sin metástasis ganglionar.
  • N1: Metástasis en ganglios anteriores (peritímicos).
  • N2: Metástasis en ganglios intratorácicos profundos o cervicales.
M (Metástasis a Distancia)
  • M0: Sin metástasis pleural, pericárdica o a distancia.
  • M1: Metástasis pleural, pericárdica o a distancia.
    • M1a: Nódulo(s) pleural(es) o pericárdico(s) separados.
    • M1b: Nódulo intraparenquimatoso pulmonar o metástasis a órgano distante.
Grupos Pronósticos AJCC
EstadíoTNM
IT1a,bN0M0
IIT2N0M0
IIIAT3N0M0
IIIBT4N0M0
IVA
Cualquier TN1M0
Cualquier TN0-N1M1a
IVB
Cualquier TN2M0-M1a
Cualquier TCualquier NM1b

Abreviaturas Clave (ABBR-1)

3D-CRT: RT Conformada 3D

4D-CT: TC 4D

AFP: Alfafetoproteína

beta-hCG: Gonadotropina Coriónica Humana beta

CBC: Hemograma Completo

CTV: Volumen Clínico Diana

EMA: Antígeno Epitelial de Membrana

ENI: Irradiación Ganglionar Electiva

FDG: Fluorodeoxiglucosa

IGRT: RT Guiada por Imagen

IMRT: RT de Intensidad Modulada

MNT: Timoma Micronodular con Estroma Linfoide

NOS: No Especificado de Otra Manera

NUT: Proteína Nuclear en Testículo

PD-1: Proteína de Muerte Celular Programada 1

PD-L1: Ligando 1 de PD-1

PTV: Volumen Planificado Diana

RT: Radioterapia

R0/R1/R2: Márgenes Quirúrgicos

VMAT: Arcoterapia Volumétrica Modulada

Esta herramienta es una guía educativa basada en las Guías de Práctica Clínica en Oncología (NCCN Guidelines®) para Timomas y Carcinomas Tímicos (V2.2025). No reemplaza el juicio clínico profesional.

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