Guía Interactiva de Sarcomas de Tejidos Blandos

Guía Interactiva de Sarcomas de Tejidos Blandos

Basada en las directrices NCCN V1.2025.

Recursos Rápidos:

Extremidad/Pared Corporal/Cabeza y Cuello

Workup (EXTSARC-1)

  • Evaluación y tratamiento por equipo multidisciplinario experto en sarcoma (altamente recomendado).
  • Historia y examen físico (H&P).
  • Imagen adecuada del tumor primario (indicada si hay posibilidad razonable de malignidad).
  • Biopsia con aguja gruesa [preferida] o incisional cuidadosamente planificada (después de imagen adecuada).
    • Colocar trayecto biopsia a lo largo del eje de resección futura, mínima disección, atención hemostasia.
    • Biopsia debe establecer grado y subtipo histológico.
    • Usar metodologías diagnósticas auxiliares si es apropiado.
  • Obtener imagen de sitios potenciales de enfermedad metastásica.

Ver SARC-A (Imagen), SARC-B (Patología), SARC-C (Téc. Auxiliares), SARC-D (Cirugía).

  • Imagen adicional según indicación (Ver SARC-A).
  • Condiciones asociadas a incidencia aumentada de sarcoma:
    • Neurofibromatosis (Ver Guías NCCN Cánceres SNC).
    • Feocromocitoma (Ver Guías NCCN Tumores Neuroendocrinos y Adrenales).
    • Síndrome Li-Fraumeni (Ver Guías NCCN Eval. Riesgo Genético/Familiar: Mama, Ovario, Páncreas, Próstata).
    • Cáncer colorrectal hereditario no polipósico (HNPCC/Lynch) (Ver Guías NCCN Eval. Riesgo Genético/Familiar: Colorrectal, Endometrio, Gástrico).
    • Si historia personal/familiar sugiere otros síndromes de predisposición, considerar evaluación genética adicional (Ver SARC-H).
Determinación de la Vía de Tratamiento

Basado en el workup inicial, la histología y la estadificación, seguir la vía correspondiente:

  • Otras histologías especiales: Ewing (Guías NCCN Hueso), Desmoides (DESM-1), RMS (RMS-1), DFSP sin transformación fibrosarcomatosa (Guías NCCN DFSP), ALT/WDLPS (ALT/WDLPS-1).
  • Otros sarcomas de tejido blando de extremidad/pared corporal/cabeza y cuello:
    • Estadío I: Ir a EXTSARC-2.
    • Estadío II, III, IV (N1, M0) resecable con resultado funcional aceptable: Ir a EXTSARC-3.
    • Estadío II, III, IV (N1, M0) resecable con resultado funcional inaceptable o irresecable: Ir a EXTSARC-4.
    • Estadío IV sincrónico (M1): Ir a EXTSARC-5.
    • Enfermedad recurrente: Ir a EXTSARC-6.

Estadío I (IA/IB, Bajo Grado) (EXTSARC-2)

  • Cirugía para obtener márgenes oncológicamente apropiados.

Ver Principios de Cirugía (SARC-D). Considerar prehabilitación/rehabilitación (SARC-D 3 de 4).

Si hubo excisión no planificada previa o fallo en obtener márgenes adecuados, ver SARC-D.

  • H&P cada 3-6 meses por 3 años, luego anualmente.
  • Obtener imagen basal (Ver SARC-A).
  • Imagen periódica del sitio primario basada en riesgo de recurrencia locorregional.
  • Considerar imagen de tórax.

En áreas fáciles de seguir por examen físico, la imagen puede no ser necesaria.

Después de 10 años, la probabilidad de recurrencia es baja; individualizar seguimiento.

Si hay recurrencia, ir a EXTSARC-6.

Estadío II/III o IV Seleccionado (N1 M0) – Resecable con Función Aceptable (EXTSARC-3)

Tratamiento Multimodal es Crítico

Opción 1
  1. RT Neoadyuvante (Cat 1).
  2. Cirugía para márgenes adecuados.
  3. Considerar Terapia Sistémica Adyuvante.
Opción 2
  1. RT Neoadyuvante (Cat 1).
  2. Terapia Sistémica Neoadyuvante.
  3. Cirugía para márgenes adecuados.
  4. RT (Cat 1) O RT + T. Sistémica Adyuvante.
Opción 3
  1. Terapia Sistémica Neoadyuvante.
  2. Cirugía para márgenes adecuados.
  3. RT (Cat 1) O RT + T. Sistémica Adyuvante.
Opción 4
  1. Cirugía para márgenes adecuados.
  2. RT Adyuvante (Cat 1) O Observación (seleccionados).
  3. Considerar Terapia Sistémica Adyuvante.

Quimio neoadyuvante puede ser beneficiosa en tipos sensibles, alta prob. mortalidad, Grado 3, o para reducir tamaño.

FDG-PET/CT puede ser útil para evaluar respuesta a terapia sistémica.

Observación post-cirugía puede considerarse con márgenes ampliamente negativos si riesgo recurrencia bajo.

Ver SARC-E (RT), SARC-D (Cirugía), SARC-G (Terapia Sistémica).

Seguimiento
  • H&P cada 3-6 meses por 3 años, luego cada 6 meses hasta completar 5 años, luego anualmente.
  • Imagen de tórax.
  • Obtener imagen post-tratamiento y periódica del sitio primario basada en riesgo recurrencia locorregional.

En áreas fáciles de seguir por examen físico, la imagen puede no ser necesaria.

Después de 10 años, la probabilidad de recurrencia es baja; individualizar seguimiento.

Si hay recurrencia, ir a EXTSARC-6.

Estadío II/III o IV Seleccionado (N1 M0) – Resecable con Función Inaceptable o Irresecable (EXTSARC-4)

Tratamiento Multimodal es Crítico

Opciones Iniciales:
  • RT.
  • o Terapia Sistémica y RT.
  • o Terapia Sistémica.
  • o Perfusión/Infusión Aislada de Miembro (en centros experimentados).
Evaluación Post-Tratamiento Inicial:
  • *Si se vuelve resecable con función aceptable:* Ir a EXTSARC-3.
  • *Si se vuelve resecable pero con función inaceptable:* Amputación/Resección radical. Considerar Terapia Sistémica Adyuvante.
  • *Si permanece irresecable:*
    • Si no irradiado previamente, RT definitiva.
    • Opciones Adicionales: Terapia Sistémica, Cirugía Paliativa, Observación (asintomático), Mejor Cuidado de Soporte.

Ver SARC-E (RT), SARC-G (Terapia Sistémica), SARC-D (Cirugía).

Seguimiento
  • H&P cada 3-6 meses por 3 años, luego cada 6 meses hasta completar 5 años, luego anualmente.
  • Imagen de tórax.
  • Obtener imagen basal y periódica del sitio primario.

Si hay recurrencia o progresión, ir a EXTSARC-6.

Estadío IV Sincrónico (EXTSARC-5)

Tratamiento Multimodal es Crítico

  • Manejo tumor primario según EXTSARC-3.
  • Considerar opciones para metástasis:
    • Terapia Sistémica (para todos los pacientes).
    • Metastasectomía ± RT.
    • RT / SBRT.
    • Procedimientos de ablación.
    • Procedimientos de embolización (no pulmón).
    • Observación.

Metastasectomía es estándar histórico para oligoMets; elección depende de PS, preferencia, localización, morbilidad.

Dosis SBRT según restricciones tejido normal (Ver SARC-E).

Ver SARC-F (Oncología Intervencionista).

Opciones de Tratamiento Paliativo:
  • Terapia Sistémica.
  • RT / SBRT.
  • Cirugía.
  • Observación (si asintomático).
  • Mejor Cuidado de Soporte.
  • Procedimientos de ablación.
  • Procedimientos de embolización (no pulmón).

Ver SARC-G (Terapia Sistémica), SARC-E (RT), SARC-D (Cirugía), SARC-F (Oncología Intervencionista).

Seguimiento
  • H&P cada 2-6 meses por 2-3 años, luego cada 6 meses hasta completar 5 años, luego anualmente (si libre de recurrencia).
  • Imagen de tórax y otros sitios conocidos de metástasis.
  • Considerar imagen basal y periódica del sitio primario basada en riesgo recurrencia locorregional.

Seguimiento, incluyendo imagen, debe individualizarse.

Si hay recurrencia, ir a EXTSARC-6.

Enfermedad Recurrente (EXTSARC-6)

  • Seguir Workup, luego vía de Tratamiento Primario apropiada (EXTSARC-2, 3, 4).

Si recurrencia local es excisable, decidir caso por caso si re-irradiación es posible. Brachy, IMRT, protones pueden reducir morbilidad.

Basado en biología tumoral e intervalo libre de enfermedad, considerar quimio/RT adicional caso por caso por equipo multidisciplinario.

Considerar RT pre o postoperatoria si no se administró previamente.

Opciones:
  • Metastasectomía ± Terapia Sistémica neoadyuvante o adyuvante.
  • RT.
  • SBRT ± Terapia Sistémica.
  • Procedimientos de ablación.
  • Procedimientos de embolización (no pulmón).
  • Observación.

Metastasectomía es estándar histórico; elección depende de factores clínicos.

Ver SARC-E (RT), SARC-G (Terapia Sistémica), SARC-F (Oncología Intervencionista).

Opciones Paliativas:
  • Terapia Sistémica.
  • RT / SBRT.
  • Cirugía.
  • Observación (si asintomático).
  • Mejor Cuidado de Soporte.
  • Procedimientos de ablación.
  • Procedimientos de embolización (no pulmón).
  • Disección ganglionar regional ± RT ± Terapia Sistémica.

Retroperitoneal/Intraabdominal

Workup (RETSARC-1)

  • Evaluación y tratamiento por equipo multidisciplinario experto en sarcoma.
  • H&P.
  • Imagen (Ver SARC-A).
  • Biopsia con aguja gruesa guiada por imagen.
  • Consideraciones genéticas (similar a EXTSARC-1): Neurofibromatosis, Feocromocitoma, Li-Fraumeni, HNPCC/Lynch, otros síndromes.

Biopsia debe evitar espacio intraabdominal libre. Ver SARC-D.

Biopsia puede omitirse si imagen es patognomónica (ej. WDLPS) por experto y no se planea tto. preoperatorio.

Determinación de la Vía de Tratamiento
  • *Enfermedad Resecable:* Ir a RETSARC-2.
  • *Enfermedad No Resecable:* Ir a RETSARC-4.
  • *Estadío IV:* Ir a RETSARC-5.

Enfermedad Resecable – Tratamiento Primario (RETSARC-2)

Realizar biopsia (requerida si se considera tto neoadyuvante). Puede no requerirse si imagen es consistente con WDLPS.

  • *Si GIST:* Ver Guías NCCN para GIST.
  • *Si Tumor Desmoide:* Ir a DESM-1.
  • *Si Sarcoma:*
    • Cirugía para márgenes oncológicamente apropiados.
    • O Terapia Neoadyuvante (casos seleccionados):
      • RT (considerar para tumores alto riesgo recurrencia local).
      • Terapia Sistémica.
      • Seguido de Cirugía para márgenes adecuados ± IORT (solo después de RT neoadyuvante).

Para otros sarcomas (Ewing, RMS), ver guías correspondientes.

Ver SARC-D (Cirugía), SARC-E (RT), SARC-G (Terapia Sistémica).

Proceder a Tratamiento Adyuvante (RETSARC-3).

Tratamiento Adyuvante / Seguimiento (RETSARC-3)

Resultados Cirugía / Hallazgos Patológicos:
  • *R0 (Márgenes Negativos):*
    • RT Adyuvante: No rutinaria (excepto casos seleccionados si recurrencia causaría morbilidad indebida).
    • Terapia Sistémica Adyuvante: Considerar si alto riesgo metástasis (no recomendada para bajo grado).
  • *R1 (Márgenes Microscópicamente Positivos):*
    • RT Adyuvante: No rutinaria (excepto casos seleccionados si recurrencia causaría morbilidad indebida).
    • Terapia Sistémica Adyuvante: Considerar si alto riesgo metástasis.
    • O Considerar re-resección si técnicamente posible y seguro.
  • *R2 (Márgenes Macroscópicamente Positivos):*
    • Ir a Tratamiento Primario (Irresecable) (RETSARC-4).

RT Adyuvante: ej. superficie anatómica crítica donde recurrencia causaría morbilidad.

  • Examen físico con imagen cada 3-6 meses por 3 años, luego cada 6 meses hasta completar 5 años, luego anualmente.

Imagen de tórax de rutina no necesaria para WDLPS (Ver SARC-A).

Si hay recurrencia: Localizada Resecable (RETSARC-6), Localizada Irresecable (RETSARC-4), Estadío IV (RETSARC-5).

Enfermedad No Resecable (Primaria o Recurrente) (RETSARC-4)

  • Biopsia si es necesaria para decisión clínica.
  • Tratamiento: Terapia Sistémica y/o RT (preoperatoria o definitiva).
  • Imagen para evaluar respuesta (Ver SARC-A).
  • *Si se vuelve Resecable:* Tratar según RETSARC-2.
  • *Si permanece Irresecable:*
    • Observación (si asintomático y biología indolente).
    • Si Progresión:
      • Terapia Sistémica alternativa.
      • o RT definitiva (si no recibida previamente).
      • o RT paliativa.
      • o Cirugía paliativa.
      • o Mejor Cuidado de Soporte (Guías NCCN Paliativos).

Ver SARC-E (RT), SARC-G (Terapia Sistémica), SARC-D (Cirugía).

Estadío IV (RETSARC-5)

Opciones:
  • Terapias locales (metastasectomía, SBRT, ablación, embolización) ± Terapia Sistémica.
  • Observación.

Resección de metástasis resecables debe considerarse si tumor primario puede controlarse. Evaluar por equipo multidisciplinario experto.

Metastasectomía es estándar histórico; elección depende de factores clínicos.

Considerar Terapia Sistémica neoadyuvante para biología desfavorable (ej. intervalo libre corto, metástasis previas) antes de terapia local.

Ver SARC-E (RT), SARC-F (Oncología Intervencionista), SARC-G (Terapia Sistémica).

Opciones Paliativas:
  • Terapia Sistémica.
  • RT / SBRT.
  • Cirugía.
  • Observación (si asintomático).
  • Mejor Cuidado de Soporte.
  • Procedimientos de ablación.
  • Procedimientos de embolización (no pulmón).

Afectación ganglionar debe tratarse con disección ± RT.

Enfermedad Recurrente Resecable (RETSARC-6)

  • Cirugía para obtener márgenes oncológicamente apropiados.
  • O Considerar Terapia Neoadyuvante (casos seleccionados, ej. alto riesgo progresión):
    • RT si no dada previamente para primario (IMRT preferida para preservar estructuras).
    • Terapia Sistémica.
    • Seguido de Cirugía para márgenes adecuados ± IORT (solo después de RT neoadyuvante).
  • O Observación (para WDLPS recurrente).

Considerar biopsia si diagnóstico recurrencia no es clínicamente definitivo.

Guía para resecar WDLPS recurrente: Ikoma N, Ann Surg Oncol 2018; Tseng W, Ann Surg Oncol 2022.

Ver SARC-D (Cirugía), SARC-E (RT), SARC-G (Terapia Sistémica).

Proceder a Tratamiento Adyuvante (RETSARC-3).

Tumores Desmoides (Fibromatosis Agresiva)

Workup (DESM-1)

  • Evaluación y tratamiento por equipo multidisciplinario experto en tumores desmoides.
  • H&P.
  • Considerar evaluación para Síndrome Gardner / Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF) (Guías NCCN Cribado Colorrectal).
  • Imagen apropiada del sitio primario según clínica (Ver SARC-A).
  • Biopsia.

Ver SARC-B (Patología).

Determinación de la Vía de Tratamiento
  • *Localización anatómica donde progresión NO sería mórbida:* Ir a DESM-2.
  • *Localización anatómica donde progresión SÍ sería mórbida:* Ir a DESM-3.

Observación – Localización No Mórbida (DESM-2)

  • Observación con imagen y manejo de síntomas.
  • *Si Estable/Regresión:* Continuar observación con imagen según indicado.
  • *Si Progresión:*
    • Ver DESM-4 si progresión continua con morbilidad potencial o síntomas significativos.
    • O Considerar continuar observación con imagen según indicado (si mínimamente sintomático y localización no crítica).

Para tumores sintomáticos o que amenazan función, ofrecer terapia basada en localización y morbilidad potencial de la opción terapéutica.

Frecuencia imagen depende de localización, riesgo progresión, síntomas. Inicial c/3m recomendado. Más frecuente si sintomático. Ver SARC-A.

Regresión espontánea reportada en 20% pacientes, apoyando observación inicial.

Observación – Localización Mórbida (DESM-3)

  • *Si Progresión Documentada:* Ir a DESM-4.
  • *Si No Progresión Documentada:*
    • Ver DESM-4 si hay preocupaciones por morbilidad o síntomas significativos.
    • O Considerar curso corto de observación con imagen según indicado y manejo síntomas.
      • *Si Progresión Documentada:* Ir a DESM-4.
      • *Si Estable/Regresión:* Continuar observación con imagen según indicado.

Notas similares a DESM-2 sobre terapia para sintomáticos, frecuencia imagen y regresión espontánea aplican.

Terapia Activa – Progresiva, Mórbida o Sintomática (DESM-4)

Intraabdominal / Retroperitoneal:
  • *Opciones:*
    • Terapia Sistémica.
    • Cirugía (menos preferida).
Todos los Otros Sitios (Pared abdominal, pélvico, tronco/extremidad, cabeza/cuello/intratorácico):
  • *Opciones:*
    • Terapia Sistémica.
    • Ablación / Embolización.
    • RT definitiva.
    • Cirugía (menos preferida).
  • *Post-Cirugía:*
    • *R0:* Observación O RT Adyuvante (Cat 3).
    • *R1:* Observación O RT Adyuvante (Cat 2B).
    • *R2:* RT definitiva O Terapia Sistémica O Procedimientos de ablación O Observación O Cirugía radical (si otras modalidades fallan).

En general, cirugía no es 1ª línea excepto en ciertas situaciones acordadas por comité multidisciplinario.

Considerar ± RT para lesiones cabeza/cuello/intratorácicas donde recurrencia sería difícil de resecar y mórbida.

Ver SARC-G (Terapia Sistémica), SARC-F (Oncología Intervencionista), SARC-E (RT), SARC-D (Cirugía).

  • Imagen cada 3-6 meses por 3 años, luego cada 6 meses hasta completar 5 años, luego anualmente.

Ver SARC-A (Imagen).

Rabdomiosarcoma (RMS) (RMS-1)

  • *RMS Pleomórfico:*
    • Recomendar tratar como Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado (UPS) de alto grado (Ver SARC-G para opciones terapia sistémica).
  • *RMS No Pleomórfico* (incluye alveolar, embrionario, células fusiformes/esclerosante):
    • Recomendar fuertemente referir a instituciones con experiencia en tratar pacientes con RMS.
    • Evaluación multidisciplinaria (oncólogos pediátricos, médicos, quirúrgicos, radioterapeutas) fuertemente recomendada.
    • Planificación tratamiento multimodal y estratificación de riesgo requerida (Ver SARC-G 2 de 14 para opciones terapia sistémica).

RMS identificado dentro de otra histología debe tratarse como la histología original.

FDG-PET/CT puede ser útil para estadificación inicial por posibilidad metástasis ganglionares y sitios inusuales en adultos.

RMS Pleomórfico no debe confundirse con variante anaplásica en niños.

Tumor Lipomatoso Atípico (ALT) / Liposarcoma Bien Diferenciado (WDLPS) (ALT/WDLPS-1)

  • *ALT/WDLPS (Extremidad, pared abdominal, tronco):*
    • *Sin evidencia de desdiferenciación:* Resección quirúrgica con márgenes oncológicamente apropiados.
    • *Con evidencia de desdiferenciación:* Tratar como otros sarcomas de tejidos blandos (Ir a EXTSARC-1).
  • *WDLPS (Retroperitoneo, paratesticular):*
    • *Con o sin evidencia de desdiferenciación:* Tratar como otros sarcomas de tejidos blandos (Ir a RETSARC-1).

ALT de extremidad/tronco/pared abdominal es generalmente más indolente; técnica resección marginal puede minimizar morbilidad. Resección en bloque con márgenes negativos suele ser suficiente.

Para ALT/WDLPS, observación recomendada para márgenes focalmente positivos si re-resección en recurrencia no causaría morbilidad indebida. RT reservada para seleccionados con recurrencia o lesiones infiltrativas profundas con riesgo recurrencia local.

  • H&P cada 6-12 meses por 2 años, luego anualmente.
  • Imagen del sitio primario basada en localización y riesgo estimado de recurrencia locorregional.

Intervalos de vigilancia deben ajustarse por potencial recurrencia local.

Imagen de tórax de rutina no necesaria (Ver SARC-A).

Principios de Imagen (SARC-A)

MRI c/s contraste preferida sobre CT c/contraste. RX o MRI para seguimiento largo plazo (minimizar radiación). Equipo multidisciplinario. PET útil en estadificación, pronóstico, grado, respuesta quimio.

Imagen Específica por Histología/Presentación:
HistologíaLocalización AdicionalModalidadRazón
Todos (excepto WDLPS)PulmonesCT Tórax (pref) o RXMetástasis pulmonares
ASPSSNC, HuesoMRI Cerebral (pref)/CT; PET/CT o GammagrafíaMets SNC/óseas
AngiosarcomaAbdomen/Pelvis, SNC, Ganglios reg., HuesoCT/MRI Abd/Pelvis; MRI Cerebral (pref)/CT; CT o PET/CT; PET/CT o GammagrafíaMets Abdom/pélvicas, SNC, ganglionares, óseas
Sarcoma Cardíaco (izq)SNCMRI Cerebral (pref)/CTMets SNC
Sarcoma Células ClarasGanglios reg., HuesoCT o PET/CT; PET/CT o GammagrafíaMets ganglionares/óseas
Sarcoma EpitelioideAbdomen/Pelvis, Ganglios reg.CT/MRI Abd/Pelvis; CT o PET/CTMets Abdom/pélvicas, ganglionares
LeiomiosarcomaHígado, HuesoCT/MRI Abd/Pelvis; PET/CT o GammagrafíaMets hepáticas/óseas
Liposarcoma Mixoide/Cél. RedondasAbdomen/Pelvis, Columna total, Tejidos blandosCT/MRI Abd/Pelvis; MRI Columna; WB MRI (pref) o PET/CTMets Abdom/pélvicas, columna, tejidos blandos
RabdomiosarcomaGanglios reg., HuesoCT o PET/CT; PET/CT o GammagrafíaMets ganglionares/óseas
WDLPS/DesdiferenciadoRetroperitoneo/Intraabd.PET/CTDiferenciar WDLPS/Desdif., guiar biopsia
Histologías selectas (tto neoady.)CualquieraPET/CTEvaluar respuesta
Recomendaciones Específicas por Localización:
  • Extremidad/Superficial/Cabeza-Cuello: MRI (pref) o CT para primario. CT Tórax (pref) o RX para estadificación. Seguimiento con MRI (pref)/CT/US primario, CT Tórax (pref)/RX. Frecuencia según estadio (más riguroso para II/III).
  • Retroperitoneal/Intraabdominal: CT c/contraste (pref) o MRI para workup. CT Tórax (pref) o RX si potencial mets pulmón. Seguimiento con CT (pref) o MRI Tórax/Abd/Pelvis c/3-6m x 3a, c/6m hasta 5a, anual.
  • Desmoides: CT o MRI para workup. Seguimiento con CT/MRI c/3-6m x 3a, c/6-12m después. US para localizaciones selectas (ej. pared abd) largo plazo.
  • Rabdomiosarcoma: CT o PET/CT útil para estadificación inicial (ganglios, sitios inusuales).

Principios de Evaluación Patológica (SARC-B)

  • Biopsia debe establecer malignidad, diagnóstico específico si posible, grado si aplicable (puede subestimar grado).
  • Si biopsia inicial no definitiva, repetir biopsia aguja gruesa guiada o incisional.
  • Evaluación por patólogo experto en sarcoma.
  • Diagnóstico morfológico es estándar oro. Técnicas auxiliares (IHC, citogenética, molecular) son útiles (Ver SARC-C).
  • Informe patológico debe incluir:
    • Órgano, sitio, procedimiento.
    • Diagnóstico primario (nomenclatura estándar, ej. OMS 2020).
    • Tamaño tumor.
    • Grado histológico (mínimo bajo/alto; ideal FNCLCC, NCI u otro específico).
    • Necrosis (presente/ausente, % aproximado).
    • Estado márgenes excisión (No afectado, Cercano [distancia, tejido adyacente], Afectado [cuáles], No evaluable).
    • Estado ganglios linfáticos (Sitio, # examinados, # positivos).
    • Resultados estudios auxiliares (Tipo, dónde realizado).
    • Características adicionales (Tasa mitótica/10 HPF, invasión vascular, carácter margen [circunscrito/infiltrativo], caracterización infiltrado inflamatorio).
    • Estadío TNM (Ver ST-5 a ST-8).

Principios de Técnicas Auxiliares (SARC-C)

Morfología es estándar oro. Técnicas auxiliares (IHC, citogenética, microscopía electrónica, genética molecular) apoyan diagnóstico. Genética molecular (FISH, PCR, NGS [DNA/RNA]) útil por aberraciones características (sustituciones, deleciones, amplificaciones, translocaciones). NGS puede ser útil para elegibilidad ensayos clínicos, identificar mutaciones accionables, seleccionar para inmunoterapia; considerar individualmente (ej. refractarios, ensayos). No reemplaza revisión experto. Resultados deben interpretarse en contexto clínico/patológico.

Aberraciones Genéticas Recurrentes Seleccionadas:
TumorAberraciónGen(es)
RMS Alveolart(2;13), t(1;13), t(X;2)PAX3::FOXO1, PAX7::FOXO1, PAX3::AFX
Tumor Desmoplásico Cél. Redondast(11;22)EWSR1::WT1
Sarcoma Ewing/PNETt(11;22), t(21;22), t(2;22), etc.EWSR1::FLI1, EWSR1::ERG, EWSR1::FEV, etc.
Sarcoma Indiferenciado Cél. Redondast(4;19), inv(X)CIC::DUX4, BCOR::CCNB3
ALT/WDLPS / Liposarc. Desdif.Anillos supernumerarios/gigantesAmplif. 12q13-15 (MDM2, CDK4, etc)
Liposarc. Mixoide/Cél. Redondast(12;16), t(12;22)FUS::DDIT3, EWSR1::DDIT3
Sarcoma Alveolar Partes Blandasder(17)t(X;17)ASPL::TFE3
Histiocitoma Fibroso Angiomatoidet(12;22), t(2;22), t(12;16)EWSR1::ATF1, EWSR1::CREB1, FUS::ATF1
Sarcoma Células Clarast(12;22), t(2;22)EWSR1::ATF1, EWSR1::CREB1
Fibrosarcoma Congénito/Infantilt(12;15)ETV6::NTRK3
Dermatofibrosarcoma Protuberanst(17;22) y anillos derivadosCOL1A1::PDGFB
Fibromatosis DesmoideTrisomía 8/20; pérdida 5q21Mutaciones CTNNB1 o APC
Sarcoma Estroma Endometrial Alto Gradot(10;17), t(x;22)YWHAE::NUTM2, ZC3H7B::BCOR
Hemangioendotelioma Epitelioidet(1;3), t(X;11)WWTR1::CAMTA1, YAP1::TFE3
Sarcoma EpitelioideInactivación/deleción/mutación INI1INI1 (SMARCB-1)
Tumor Rabdoide ExtrarrenalInactivación INI1INI1 (SMARCB-1)
Condrosarcoma Mixoide Extraesq.t(9;22), t(9;17), t(9;15), t(3;9)EWSR1::NR4A3, TAF2N::NR4A3, etc.
GIST (Esporádico/Familiar, Carney-Stratakis)Mutaciones quinasa activadoras / KrebsKIT, PDGFRA / Mutaciones germinales subunidad SDH
Tumor Miofibroblástico Inflamatorio (IMT)t(1;2), t(2;19), inv(2), etc.TPM3::ALK, CLTC::ALK, RANBP2::ALK, ETV6::NTRK3, TFG::ROS1, etc.
Sarcoma Fibromixoide Bajo Grado / Fibrosarc. Epitelioide Esclerosantet(7;16), t(11;16)FUS::CREB3L2, FUS::CREB3L1
Tumor Maligno Vaina Nervio Periférico (MPNST)MúltiplesNF1, CDKN2A y EED o SUZ12
Neoplasia Cél. Fusiformes reordenada NTRKMúltiplesNTRK1, 2, 3
Tumor Fibroso Solitarioinv(12)NAB2::STAT6
Sarcoma Sinovialt(X;18)SS18::SSX1, SS18::SSX2, SS18::SSX4
Tumor Cél. Gigantes Tenosinovial/PVNSReordenamientos CSF1Múltiples

Principios de Cirugía (SARC-D)

  • Manejo por equipo multidisciplinario (incluir plástico, reconstructivo, vascular).
  • Biopsia: Diagnóstico patológico pretratamiento (subtipo, grado) casi siempre necesario. Consulta con Rehabilitación (PM&R) antes de cirugía mayor/amputación. Biopsia aguja gruesa percutánea preferida; tracto evita contaminación, alineado con incisión futura. Guiada por imagen mejora precisión. Biopsia incisional abierta si aguja no es diagnóstica. MRI/PET pre-biopsia puede guiar a áreas activas. Biopsia ganglio centinela puede considerarse si afecta plan multimodal.
  • Cirugía Oncológicamente Apropiada: Objetivo márgenes negativos. Márgenes cercanos/microscópicamente positivos pueden ser apropiados para preservar estructuras críticas (vasos, nervios, hueso), especialmente con tto multimodal. Extremidades: objetivo preservar función («cirugía conservadora»). Resección radical/compartimental no rutinaria. Evaluar por experto antes de considerar amputación (preferencia paciente, si resección resulta en miembro no funcional).
  • Excisión No Planificada Previa: Estadificar sitio primario con imagen. Residual macroscópico: seguir EXTSARC-1. Sin residual macroscópico, márgenes no oncológicos: manejar como «Fallo Obtener Márgenes Apropiados». Si alto riesgo metástasis (EIII), considerar terapia sistémica. Re-resección + RT (pref. preop) apoyado por datos. Retroperitoneal: derrame microscópico aumenta riesgo sarcomatosis.
  • Técnica Quirúrgica: Sitio biopsia/cirugía previa potencialmente contaminado debe extirparse en bloque si es posible con morbilidad aceptable (menos crítico para aguja gruesa con RT pre/post). Disección por planos normales. Vasos/nervios mayores desplazados no necesitan resección si adventicia/perineuro se retira y no hay tumor macroscópico. Clips pueden marcar periferia para RT. Drenajes cerca de incisión. Documentar márgenes clínicos. Histologías infiltrativas (mixofibrosarcoma, DFSP): resecciones seriadas pueden reducir recurrencia.
  • Fallo Obtener Márgenes Apropiados: Margen positivo inesperado (no hueso/nervio/vaso): considerar fuertemente re-resección si posible con mínimo impacto funcional. Margen cercano/micro+ no resecable: considerar RT adyuvante según riesgo/morbilidad recurrencia. ALT/WDLPS: observación para margen focal+ si re-resección no mórbida; RT reservada para seleccionados. Observación también opción para algunos EI histologías. Margen cercano/micro+ en estructuras críticas: usualmente no resecable sin morbilidad; fuerte consideración RT adyuvante (si no hubo RT preop). Retroperitoneal: márgenes cercanos/micro+ comunes; re-resección/RT adyuvante no típicos.
  • Prehabilitación/Rehabilitación: Considerar fuertemente si se anticipa disfunción postop significativa. Prehab: Evaluar comorbilidades, fragilidad, nutrición, soporte. Consulta PM&R formal antes de amputación/cirugía mayor conservadora. Prehab multimodal (ejercicio, nutrición, ansiedad) mejora capacidad funcional, reduce complicaciones postop (considerar fuertemente para retroperitoneal). Rehab: Evaluar función/ambiente postop. Comunicación oncólogo/rehab esencial. Considerar efectos secundarios tto (linfedema, neuropatía, fibrosis, etc.). Supervisión PM&R si complejo. Manejo dolor integrado (neuropático, fantasma). Abordar preocupaciones psicológicas, ofrecer grupos apoyo.

Principios de Radioterapia (SARC-E)

Extremidad/Pared Corporal/Cabeza y Cuello
  • RT Neoadyuvante: Preferencia general sobre postoperatoria. Beneficios: menor dosis total, menor tiempo tto, campos más pequeños, potencial menor toxicidad tardía, potencial downstaging. Desventajas: mayor frec. complicaciones tempranas herida (especialmente extremidad inferior). Dosis recomendada: 50-50.4 Gy EBRT (1.8-2 Gy/fx). Técnica: la más apropiada (electrones, 3D-CRT, IMRT, protones) con guía imagen diaria. Clips si se anticipa R1/R2. Reducción dosis a 36 Gy para liposarcoma mixoide puede considerarse. Fraccionamiento convencional estándar; hipofraccionado puede ser apropiado para seleccionados.
  • RT Adyuvante: Beneficios: patología final disponible, menor tasa complicaciones herida. Desventajas: campos más grandes, dosis más altas, potencial mayor riesgo toxicidad tardía. Margen positivo post RT preop + cirugía: considerar observación o boost RT en situaciones selectas (decisión individualizada, considerar toxicidades). Boost adyuvante: 14-20 Gy EBRT o braquiterapia. Dosis postoperatoria (sin RT preop): EBRT 50-50.4 Gy a volumen grande + boost 10-16 Gy a lecho (total 60 Gy R0, 66 Gy R1); o Braquiterapia ± EBRT.
  • RT Definitiva (Irresecable): Control local puede ser inferior a tto multimodal. Dosis según escenario, histología, localización (priorizar estructuras críticas). Dosis inicial 50 Gy + boost ≥63 Gy (hasta 70-80 Gy según tolerancia). Hipofraccionado alternativo puede considerarse.
Tumores Desmoides
  • RT definitiva opción apropiada (primariamente no mesentéricos). Reservada si no tolera/progresa con tto sistémico o cirugía muy mórbida/márgenes+. Dosis recomendada: 56 Gy / 28 fx. Tratar similar a STB alto grado (naturaleza infiltrativa). Beneficio aparente RT definitiva/postop (dosis ≥50-56 Gy, fx estándar).
Sarcoma Retroperitoneal/Intraabdominal
  • Usar IMRT, IGRT, y/o protones para mejorar ratio terapéutico.
  • RT Neoadyuvante: Considerar en seleccionados alto riesgo recurrencia local. Dosis recomendada: 50-50.4 Gy EBRT (1.8-2 Gy/fx). Alternativa (centros expertos): 45-50 Gy / 25-28 fx a CTV + SIB 57.5 Gy / 25 fx a margen alto riesgo (sin boost postop). Si hubo RT neoadyuvante: considerar boost IORT para márgenes +/- conocidos/sospechados (10-12.5 Gy micro+, 15 Gy macro+).
  • RT Adyuvante: Desaconsejada. Si no hubo RT preop, considerar seguimiento con posible RT neoadyuvante en recurrencia localizada.
SBRT
  • Dosis ablativa, alta precisión, protección tejidos normales. Usada comúnmente para metástasis (pulmón, hígado, hueso, ganglios), podría usarse para primarios selectos. Dosis/fraccionamiento por experto según restricciones. Selección: multidisciplinario; oligometástasis; oligoprogresión; tumor en campo irradiado previamente.
RT Paliativa
  • Mejora síntomas de enf irresecable/metastásica. Dosis/fraccionamiento según restricciones, PS, pronóstico, tto previo. Escalada dosis (IMRT/SBRT) puede beneficiar en enf limitada y buen PS. IMRT/SBRT puede mejorar seguridad reirradiación.

Principios de Oncología Intervencionista (SARC-F)

Terapias Dirigidas por Catéter (Metástasis Hepáticas)
  • Resección quirúrgica puede asociarse a supervivencia a largo plazo. Terapias por catéter para no candidatos/lesiones no resecables.
  • Terapias Intraarteriales: Inducen isquemia y/o entregan agentes citotóxicos/radiación localmente. Seguras, altas tasas control local y SV.
    • TAE (Embolización Transarterial Blanda): Agentes embólicos para estasis vascular. Considerar si irresecable o progresión.
    • TACE (Quimioembolización Transarterial): cTACE (quimio + embólicos + lipiodol) o DEB-TACE (microesferas cargadas). Aumenta SV en mets hepáticas sarcoma irresecables.
    • TARE (Radioembolización Transarterial): Microesferas Y-90 (beta).
  • Selección Paciente: Discusión multidisciplinaria. Considerar si irresecable, comorbilidades, progresión. Contraindicaciones: coagulopatía incorregible, infección activa, fallo hepático descompensado (relativa).
Ablación
  • Aplicación terapias térmicas (crio, RFA, microondas, láser, HIFU) o no térmicas (IRE) para muerte celular. Modalidad según tamaño, localización, estructuras adyacentes. Incluye margen tejido normal. Técnicas termoprotectoras (hidrodisección) pueden usarse.
  • Selección Paciente: Discusión multidisciplinaria. Considerar si irresecable, comorbilidades, progresión. Tras estabilidad con quimio, puede ser tto mantenimiento bien tolerado. Para mets musculoesqueléticas dolorosas (paliación), combinar con cemento/fijación si riesgo fractura. Contraindicaciones: coagulopatía incorregible, infección activa, incapacidad proteger estructuras críticas (relativa).
  • Consideraciones Específicas:
    • Mets Hepáticas: Asociada a mejor SV en oligometástasis.
    • Mets Pulmonares: Ablación térmica percutánea puede considerarse (altas tasas control local).
    • Mets Musculoesqueléticas: Opción efectiva para control local (oligometástasis) y paliación dolor.
    • Tumores Desmoides: Buen control local y respuesta clínica como terapia activa para progresivos/mórbidos/sintomáticos. Crioablación modalidad recomendada. DEB-TACE opción si crio no posible.

Agentes y Regímenes Terapia Sistémica (SARC-G)

Sarcomas Tejido Blando Generales (Ver otras secciones para histologías específicas)
EscenarioPreferidosOtros RecomendadosÚtil Ciertas Circunstancias
Neoadyuvante / Adyuvante • AIM (Doxo, Ifos, Mesna)
• Ifosfamida, Epirrubicina, Mesna		 • AD (Doxo, Dacarbazina) [para LMS o si Ifos no apropiado]
• Doxorrubicina		 • Ifosfamida
• Trabectedina (para Liposarc Mixoide)
• Gemcitabina + Docetaxel (Cat 2B)
1ª Línea Avanzado/ Metastásico Reg. Antraciclinas:
• Doxorrubicina
• Epirrubicina
• Doxo Liposomal
• AD
• AIM
• Ifos + Epirrubicina + Mesna
Otros:
• Trabectedina + Doxo (para LMS)
Fusión NTRK+:
• Larotrectinib
• Entrectinib
• Repotrectinib		 • Gemcitabina
• Gemcitabina + Docetaxel (Cat 2B)
• Dacarbazina
• Ifosfamida
• Temozolomida
• Vinorelbina
• Regorafenib		 • Pazopanib (si no elegible IV o antraciclinas)
• MAID
• Selpercatinib (Fusión RET+)
• Gemcitabina + Dacarbazina (Cat 2B)
• Gemcitabina + Vinorelbina (Cat 2B)
• Gemcitabina + Pazopanib (Cat 2B)
• Pembrolizumab o Nivo ± Ipi (para Mixofibro, UPS, Liposarc Desdif, Angiosarc Cutáneo, Sarcomas Indif. O TMB-H ≥10)
• Pembrolizumab (MSI-H/dMMR)
Líneas Subsiguientes Avanzado/Met. • Reg. Antraciclinas (atención a dosis total Doxo)
• Pazopanib
• Eribulina (Cat 1 Liposarc, 2A otros)
• Trabectedina (Cat 1 Liposarc/LMS, 2A otros)
• Gemcitabina + Docetaxel
Fusión NTRK+:
• Repotrectinib (si no previo)		 • Gemcitabina
• Gemcitabina + Dacarbazina		 • Cabozantinib (Cat 2B)
• Afamitresgene autoleucel (HLA-A*02+, MAGE-A4+, Sarcoma Sinovial)

Notas: Equipo multidisciplinario. Excluye histologías insensibles a cito tóxicos (ASPS, ALT/WDLPS extremidad, condrosarc mixoide extraesq, células claras). Dexrazoxano como cardioprotector. Regímenes antraciclinas pref neoady/ady. TKI, Larotrectinib, Entrectinib, Pembrolizumab no para neoady/ady. Pazopanib no para adipocítico. Vinorelbina, Temozolomida, Regorafenib solo paliativos. Pembrolizumab aprobación TMB-H, MSI-H/dMMR. Nivo SC puede sustituir IV (no concurrente con Ipi IV).

Terapias Específicas por Histología (Selección)
HistologíaPreferidosOtros RecomendadosÚtil Ciertas Circunstancias
Tumores Desmoides • Nirogacestat (Cat 1)
• Sorafenib (Cat 1)
• Metotrexato + Vinorelbina/Vinblastina
• Imatinib
• Doxo Liposomal
• Doxo ± Dacarbazina
• Pazopanib		 • Sulindac/otros AINEs (para dolor)
Rabdomiosarcoma (No Pleomórfico) • VAC
• VAI-Europe		 • VAC alt IE
• VDC
• VDI
• Ciclo + Topotecan
• Ifos + Doxo
• Ifos + Etopósido
• Irinotecan + Vincristina
• Carbo + Etopósido
• Vinorelbina + Ciclo baja dosis
• Vincristina + Irinotecan + Temozolomida
• Irinotecan
• Topotecan
• Vinorelbina
• Vinorelbina/Ciclo/Temsirolimus		 • Quimio Mantenimiento (Ciclo/Vinorelbina) para riesgo intermedio con RC post VAC/VAI (estudio COG activo)
ASPS • Atezolizumab
• Pazopanib
• Pembrolizumab
• Pembrolizumab + Axitinib
• Sunitinib		 • Cabozantinib
Angiosarcoma • Paclitaxel
• Regímenes Antraciclinas/Gemcitabina (SARC-G 1)		 • Docetaxel
• Vinorelbina
• Pazopanib		 • Pembrolizumab (cutáneo)
• Regorafenib
• Sorafenib
• Sunitinib
• Bevacizumab
• Ipilimumab + Nivolumab
Sarcoma Epitelioide • Tazemetostat
• Regímenes Antraciclinas (SARC-G 1)
PEComa Maligno • Sirolimus ligado a albúmina • Sirolimus
• Everolimus
• Temsirolimus
Liposarcoma Desdiferenciado (± WDLPS) • Regímenes Antraciclinas (SARC-G 1)
• Regímenes Gemcitabina (SARC-G 1)		 • Eribulina
• Dacarbazina
• Trabectedina		 • Palbociclib
• Abemaciclib
Tumor Cél. Gigantes Tenosinovial/PVNS • Pexidartinib (Cat 1)
• Vimseltinib (Cat 1)		 • Imatinib
• Nilotinib

Principios de Evaluación y Asesoramiento Riesgo Cáncer (SARC-H)

Referirse a las Guías NCCN de Evaluación Riesgo Genético/Familiar correspondientes para discusión detallada sobre:

  • Cuándo considerar pruebas, elementos de asesoramiento pre-test, uso paneles multigen, pruebas tumorales informando pruebas germinales, asesoramiento post-test, comunicación familiar (Ver EVAL-A en Guías Mama/Ovario/Páncreas/Próstata).
  • Desarrollo pedigrí (Ver EVAL-B1 en Guías Mama/Ovario/Páncreas/Próstata).
Cuándo considerar pruebas genéticas para sarcomas hereditarios:
  • Síndrome Li-Fraumeni (Ver Guías Mama/Ovario/Páncreas/Próstata).
  • HNPCC (Lynch) y PAF/PAF atenuada para tumores desmoides (Ver Guías Colorrectal/Endometrio/Gástrico).
  • Si historia personal/familiar sugiere otros síndromes de predisposición, considerar evaluación genética adicional.

Estadificación (AJCC 8ª Ed.) y Clasificación OMS (ST-1 a ST-7)

La estadificación depende de la localización anatómica. Se usa el Grado FNCLCC.

Grado Histológico FNCLCC (G) – Común a la mayoría

Suma de scores (Diferenciación + Mitosis + Necrosis): G1 (2-3), G2 (4-5), G3 (6-8).

  • Diferenciación: 1 (Bien dif.), 2 (Tipo histológico cierto), 3 (Embrionario, indiferenciado, tipo dudoso, sinovial, osteosarc T. Blandos, Ewing T. Blandos/PNET).
  • Recuento Mitótico (10 HPF @400x): 1 (0-9), 2 (10-19), 3 (≥20).
  • Necrosis Tumoral: 0 (Ausente), 1 (<50%), 2 (≥50%).
Cabeza y Cuello (ST-4)
  • T: T1 (≤2cm), T2 (>2-≤4cm), T3 (>4cm), T4a (invasión órbita, base cráneo/dura, vísceras compart. central, esqueleto facial, m. pterigoideos), T4b (invasión parénquima cerebral, carótida, m. prevertebrales, SNC vía perineural).
  • N: N0 (no mets gang. reg. o desconocido), N1 (mets gang. reg.).
  • M: M0 (no mets dist.), M1 (mets dist.).
  • Grupos Pronósticos: Pendiente de recolección de datos.
Tronco y Extremidades (ST-5)
  • T: T1 (≤5cm), T2 (>5-≤10cm), T3 (>10-≤15cm), T4 (>15cm).
  • N: N0 (no mets gang. reg. o desconocido), N1 (mets gang. reg.).
  • M: M0 (no mets dist.), M1 (mets dist.).
  • Grupos Pronósticos:
    • IA: T1 N0 M0 G1/GX
    • IB: T2-T4 N0 M0 G1/GX
    • II: T1 N0 M0 G2/G3
    • IIIA: T2 N0 M0 G2/G3
    • IIIB: T3-T4 N0 M0 G2/G3
    • IV: Cualquier T N1 M0 Cualquier G; Cualquier T Cualquier N M1 Cualquier G
Abdomen y Órganos Viscerales Torácicos (ST-6)
  • T: T1 (confinado órgano), T2a (invade serosa/peritoneo visceral), T2b (extensión más allá serosa [mesenterio]), T3 (invade otro órgano), T4a (multifocal 2 sitios), T4b (multifocal 3-5 sitios), T4c (multifocal >5 sitios).
  • N: N0 (no afectación gang. reg. o desconocido), N1 (afectación gang. reg.).
  • M: M0 (no mets), M1 (mets).
  • Grupos Pronósticos: No recomendado actualmente.
Retroperitoneo (ST-7)
  • T: T1 (≤5cm), T2 (>5-≤10cm), T3 (>10-≤15cm), T4 (>15cm).
  • N: N0 (no mets gang. reg. o desconocido), N1 (mets gang. reg.).
  • M: M0 (no mets dist.), M1 (mets dist.).
  • Grupos Pronósticos: Mismos que Tronco y Extremidades.

Clasificación OMS 2020 (ST-1 a ST-3): Listado extenso de tipos histopatológicos incluidos en tumores de tejido blando (Adipocíticos, Fibroblásticos/Miofibroblásticos, Vasculares, Pericíticos, Músculo Liso, Condro-óseos, Vaina Nervio Periférico, Músculo Esquelético, Diferenciación Incierta).

Esta herramienta es una guía educativa basada en las Guías de Práctica Clínica en Oncología (NCCN Guidelines®) para Sarcomas de Tejidos Blandos (V1.2025). No reemplaza el juicio clínico profesional.

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