Guía Interactiva de Cáncer óseo
Basada en las directrices NCCN V2.2025.
Recursos Rápidos:
Chondrosarcoma
Workup (Además de BONE-1):
- Imagen seccional del sitio primario (MRI c/s contraste O CT c/s contraste), CT Tórax.
- Considerar FDG-PET/CT o Gammagrafía ósea (si PET neg).
- Considerar consulta genética (ej. Enf. Ollier, Sd. Maffucci, exostosis múltiple).
Vías según Histología:
- Tumores cartilaginosos atípicos (Bajo grado, intracompartimental apendicular) -> CHON-2
- Bajo grado extracompartimental apendicular O Grado I axial O Alto grado (II, III) O Células claras O Extracompartimental -> CHON-3
- Enfermedad metastásica en la presentación -> CHON-4
- Desdiferenciado -> CHON-3 y CHON-4
- Mesenquimal -> CHON-3 y CHON-4
Tratamiento Primario:
- Escisión intralesional ± adyuvante quirúrgico
- O Observación
Vigilancia:
- Examen físico
- Rayos-X del sitio primario y/o imagen seccional (CT/MRI) c/6-12 meses por 2 años, luego anualmente según clínica.
Recurrencia Local:
- Workup: Imagen del sitio primario (Rayos-X, MRI, CT), Imagen de tórax, Gammagrafía ósea (opcional), Biopsia.
- Si hay transformación maligna, tratar como CHON-3.
Tratamiento Primario:
- Bajo Grado/Grado I/Alto Grado/Células Claras/Extracompartimental:
- Escisión amplia (si resecable)
- O Considerar RT (si borderline o irresecable) (Cat 2B)
- Desdiferenciado: Puede considerar tratar como Osteosarcoma (OSTEO-1) (Cat 2B)
- Mesenquimal: Tratar como Ewing Sarcoma (EW-1)
Manejo Post-Escisión:
- Márgenes Positivos: Considerar RT (Cat 2B) O Considerar re-escisión.
- Márgenes Negativos: Observar.
Vigilancia:
- Examen físico, Rayos-X del sitio primario y/o imagen seccional (CT/MRI) según clínica.
- Imagen de tórax c/3-6 meses (puede incluir CT al menos c/6 meses) por 5 años, luego anual (mínimo 10 años).
Recurrencia:
- Local: Escisión amplia (si resecable) O RT (si irresecable) (Cat 2B).
- Sistémica: Tratar como Condrosarcoma Metastásico (CHON-4).
Considerar perfil genómico (CGP) para determinar oportunidades de terapia dirigida. Considerar TMB y MMR/MSI.
Desdiferenciado: Puede tratar como Osteosarcoma (OSTEO-1) (Cat 2B).
Mesenquimal: Tratar como Ewing Sarcoma (EW-1).
Enfermedad Oligometastásica:
- Escisión quirúrgica de todos los sitios si es posible.
- O Considerar radiación para sitios irresecables.
- O Considerar ensayo clínico.
Enfermedad Diseminada:
- Considerar RT, cirugía, y/o terapias ablativas para sitios sintomáticos.
- O Considerar terapia sistémica (Ver BONE-B).
- O Considerar ensayo clínico.
Chordoma
Workup:
- Evaluación por equipo multidisciplinario experto.
- H&P, Imagen seccional adecuada del sitio primario (Rayos-X, MRI, CT), Screening MRI del eje espinal.
- CT C/A/P con contraste.
- Considerar FDG-PET/CT (base de cráneo a mitad de muslo) o Gammagrafía ósea (si PET negativo).
Subtipo Histológico:
- Convencional o Condroide: -> Ver CHOR-2.
- Pobremente diferenciado o Desdiferenciado: -> Ver Guías NCCN de Sarcoma de Tejidos Blandos.
Sacrococcígeo y Columna Móvil:
- Escisión amplia ± RT adyuvante (si resecable) O Considerar RT definitiva (si irresecable).
- Tto. Adyuvante: Considerar RT adyuvante para márgenes (+) o tumores grandes extracompartimentales.
Base de Cráneo / Clivus:
- Escisión intralesional (máxima segura) ± RT adyuvante (si resecable) O Considerar RT definitiva (si irresecable).
- Seguimiento con MRI post-op con contraste para evaluar resección.
- Tto. Adyuvante: Considerar RT adyuvante para márgenes (+) o tumores grandes. Considerar re-escisión si es necesario.
-> Todos a Vigilancia (CHOR-3).
Vigilancia:
- Examen físico.
- Imagen del sitio primario (Rayos-X, MRI, CT) según clínica, hasta por 10 años.
- Imagen de tórax (CT) c/6 meses por 5 años, luego anual.
Recurrencia Local:
- Escisión quirúrgica y/o RT y/o Ablación y/o Terapia sistémica O Ensayo clínico.
Recurrencia Metastásica:
- Terapia sistémica y/o Escisión quirúrgica y/o RT O Ensayo clínico y/o Mejor soporte paliativo.
Considerar CGP, TMB y MMR/MSI para guiar opciones de terapia.
Ewing Sarcoma
Workup:
- H&P, MRI c/contraste ± CT del sitio primario, CT de tórax.
- FDG-PET/CT (preferido) y/o Gammagrafía ósea.
- Considerar biopsia médula ósea y/o screening MRI espina/pelvis.
- Citogenética/Estudios moleculares (puede requerir re-biopsia).
- LDH, Consulta fertilidad.
Tratamiento Primario:
- Quimioterapia multiagente (Cat 1) por al menos 9 semanas antes de terapia local.
Re-estadificación:
- CT Tórax, MRI c/contraste ± CT (s/contraste) sitio primario, Rayos-X sitio primario.
- Considerar FDG-PET/CT o Gammagrafía ósea. Repetir otros estudios anormales.
- Resultados:
- Respuesta, enf. localizada -> Ver EW-2.
- Respuesta, enf. metastásica -> Ver EW-3.
- Enfermedad progresiva -> Ver EW-2.
Enfermedad Estable/Mejorada (Post-Tto Primario):
- Terapia Control Local: Escisión amplia O RT definitiva + Quimio O Amputación (casos selectos).
- Tratamiento Adyuvante (Post-Control Local):
- *Márgenes (+):* Continuar Quimio (Cat 1) seguida de RT; O RT + Quimio (Cat 1).
- *Márgenes (-):* Quimio (Cat 1) + considerar RT para tumores pélvicos.
- *Post-RT Definitiva:* Quimio (Cat 1), considerar RT para márgenes cercanos.
Enfermedad Progresiva (Post-Tto Primario):
- Considerar RT y/o cirugía para control local/paliación.
- Quimioterapia O Mejor soporte paliativo.
Vigilancia:
- Examen físico, MRI c/contraste ± CT sitio primario, Imagen tórax (Rayos-X o CT) c/3 meses, Rayos-X sitio primario, CBC.
- Aumentar intervalos post 24 meses y anual post 5 años (Cat 2B). Considerar PET/CT o Gammagrafía ósea.
Recaída: Quimio + RT ± Cirugía.
Sarcoma de Ewing Metastásico:
- Terapia Control Local al Sitio Primario:
- *Márgenes (+):* Continuar Quimio (Cat 1) seguida de RT; O RT + Quimio (Cat 1).
- *Márgenes (-):* Quimio (Cat 1).
- *Post-RT Definitiva:* Quimio (Cat 1).
- Manejo Metástasis (Post-Control Local):
- *Enf. Oligometastásica:* Escisión de metástasis O RT.
- *Solo Pulmón, Respuesta Parcial:* Escisión ± Irradiación Pulmonar Total (WLI).
- *Solo Pulmón, Respuesta Completa:* Considerar WLI.
- Ampliamente Metastásico:
- Continuar Quimio solo con cirugía paliativa O RT paliativa a sitios sintomáticos O Otras técnicas.
Giant Cell Tumor of Bone
Workup:
- H&P, Imagen sitio primario (Rayos-X, MRI c/s contraste ± CT), Imagen tórax, Gammagrafía ósea (opcional).
- Biopsia para confirmar diagnóstico (Dx diferencial: Tumor pardo de hiperparatiroidismo).
- Si hay transformación maligna, tratar como Osteosarcoma (OSTEO-1).
Presentación:
- Enfermedad Localizada: -> Ver GCTB-2.
- Enfermedad Metastásica en Presentación: -> Ver GCTB-2.
Enfermedad Localizada:
- Resecable: Escisión (intralesional c/adyuvante puede ser OK) -> Vigilancia (GCTB-3).
- Resecable con Morbilidad Inaceptable y/o Lesiones Axiales Irresecables:
- Denosumab (preferido) y/o Embolización serial (preferido) y/o RT.
- Evaluar respuesta con imagen (Rayos-X, CT/MRI c/contraste).
- *Enf Estable/Mejorada, Cambia a Resecable:* Escisión -> Vigilancia (GCTB-3).
- *Enf Estable/Mejorada, Curación Incompleta, Sigue Irresecable:* Vigilancia (GCTB-3).
- *Enf Progresiva:* Vigilancia (GCTB-3).
Enfermedad Metastásica en Presentación:
- Resecable: Tto primario como localizada. Considerar escisión de sitios metastásicos.
- Irresecable: Denosumab (preferido) O RT O Observación.
Vigilancia:
- Examen físico, Imagen sitio Qx (Rayos-X, CT/MRI c/contraste) según clínica.
- Imagen tórax c/6-12 meses por 4 años, luego anual.
Recurrencia Local:
- Resecable: Considerar imagen tórax -> Considerar Denosumab previo a cirugía -> Ver GCTB-2.
- Irresecable (con morbilidad/axial): -> Ver GCTB-2.
Recurrencia Metastásica: -> Ver GCTB-2.
Osteosarcoma
Workup:
- H&P, MRI c/contraste ± CT sitio primario, Imagen tórax (incl. CT).
- FDG-PET/CT (cabeza a pies) y/o Gammagrafía ósea, MRI/CT de sitios metastásicos esqueléticos.
- LDH, Fosfatasa Alcalina (ALP), Consulta fertilidad.
- Considerar historia personal/familiar para consulta genética.
Presentación y Tratamiento Primario:
- Osteosarcoma Bajo Grado (Intramedular + Superficie): Escisión amplia -> *Alto Grado* -> Quimio (Cat 1) -> Vigilancia (OSTEO-4). | *Bajo Grado* -> Vigilancia (OSTEO-4).
- Osteosarcoma Periosteal: Considerar Quimio -> Escisión amplia -> Vigilancia (OSTEO-4).
- Osteosarcoma Alto Grado (Intramedular + Superficie): -> Ver OSTEO-2.
- Enfermedad Metastásica en Presentación: -> Ver OSTEO-3.
- Osteosarcoma Extraesquelético: -> Ver Guías NCCN de Sarcoma de Tejidos Blandos.
Osteosarcoma Alto Grado:
- Tto. Neoadyuvante: Quimio preoperatoria (Cat 1).
- Re-estadificación: CT Tórax, MRI c/contraste ± CT sitio primario, Rayos-X, Considerar PET/CT o Gammagrafía.
- Tto. Adyuvante (según respuesta patológica y márgenes post-resección):
- *Irresecable:* RT, Quimio, Considerar terapia local adicional (Qx ± RT).
- *Resecable, Márgenes (+), Buena Respuesta:* Considerar terapia local adicional (Qx ± RT), Continuar régimen pre-op O Cambiar Quimio (Cat 3).
- *Resecable, Márgenes (+), Mala Respuesta:* Considerar terapia local adicional (Qx ± RT), Quimio.
- *Resecable, Márgenes (-), Buena Respuesta:* Continuar régimen pre-op O Cambiar Quimio (Cat 3).
- *Resecable, Márgenes (-), Mala Respuesta:* Quimio.
-> Todos a Vigilancia (OSTEO-4).
Enfermedad Metastásica en Presentación:
- Resecable (pulmonar, visceral, esquelética):
- Manejo sitio primario según OSTEO-2.
- Quimio, Metastasectomía O RT Estereotáctica O Ablación (si metastasectomía pulmonar no posible).
- -> Vigilancia (OSTEO-4).
- Irresecable:
- Quimio, RT.
- Reevaluar sitio primario para control local.
- -> Vigilancia (OSTEO-4).
Considerar CGP, TMB y MMR/MSI para guiar opciones de terapia.
Vigilancia:
- Examen físico, Imagen sitio primario y tórax: c/3m (años 1-2), c/4m (año 3), c/6m (años 4-5), anual (luego).
- CBC y labs según clínica. Considerar PET/CT o Gammagrafía ósea (Cat 2B).
Recaída:
- Quimio y/o Escisión si es posible -> Evaluar respuesta con imagen.
- *Respuesta:* -> Vigilancia.
- *Recaída/Progresión:* Escisión (si posible) O Ensayo clínico O RT (puede incluir radiofármacos) O Mejor soporte paliativo.
Adamantinoma
Workup:
- H&P, Rayos-X y MRI c/s contraste del sitio primario, CT Tórax.
- FDG-PET/CT (preferido) y/o Gammagrafía ósea.
Tratamiento Enfermedad Localizada:
- Escisión amplia (preferido) O Amputación.
- Considerar RT (si irresecable o márgenes (+)).
Tratamiento Enfermedad Metastásica:
- Escisión de metástasis (si factible).
- O Considerar RT.
- O Terapia sistémica (Ver BONE-B).
- O Mejor soporte paliativo.
Vigilancia (Post-Tto):
- Examen físico, Imagen sitio primario, Imagen tórax c/6 meses por 5 años, luego anual.
Recurrencia:
- Local: Escisión amplia (si resecable) O RT (si irresecable).
- Sistémica: Tratar como Enf. Metastásica.