Guía Interactiva de Mesotelioma Peritoneal

Guía Interactiva de Mesotelioma Peritoneal

Basada en las directrices NCCN V2.2025.

Principios y Recursos:

Evaluación Inicial (PEM-1)

Presentación clínica:

  • Ascitis recurrente y/o engrosamiento/masas peritoneales.

Estudios recomendados:

  • TC de tórax con contraste + TC o RM de abdomen/pelvis con contraste.
  • Considerar FDG-PET/CT.
  • Laparoscopia media con biopsias de nódulos/masas.
  • Biopsia central guiada por imagen si hay enfermedad voluminosa/metástasis visceral.
  • Índice Ki-67 tumoral.
  • Péptido relacionado con la mesotelina soluble (SMRP) (opcional).

Si se confirma Mesotelioma Peritoneal:

  • Se recomienda manejo por equipo multidisciplinario con experiencia en mesotelioma peritoneal.
  • Proceder a Evaluación Pre-tratamiento y Tratamiento (PEM-2).

Evaluación Pre-tratamiento y Tratamiento (PEM-2)

Definiciones Clave:

Factores de Bajo Riesgo Preoperatorio: Histología epiteloide Y ausencia de CUALQUIER factor de alto riesgo.

Factores de Alto Riesgo (Preoperatorios o Postoperatorios/Patológicos):

  • Histología bifásica/sarcomatoide
  • Metástasis ganglionares
  • Ki-67 >9%
  • Trombocitosis
  • Performance Status (PS) ≥2
  • Enfermedad bicavitaria (pleural y peritoneal)
  • Alta carga tumoral / Citorreducción incompleta (PCI >17, score CC >1 – Ver modal de Cirugía)

El mejor cuidado de soporte se recomienda para pacientes con PS 3-4 (Ver modal C. de Soporte).

Tratamiento Inicial:

  • Cirugía Citorreductora (CRS) + Quimioterapia Intraperitoneal Hipertérmica (HIPEC) (Ver modal Cirugía).

Evaluación Post-CRS/HIPEC:

  • Ausencia de Factores de Alto Riesgo Quirúrgicos/Patológicos:
      ‘] pl-5″>
    • Terapia sistémica adyuvante (Ver modal T. Sistémica).
    • Seguido de vigilancia con imagenología (como arriba).
    • Si hay progresión: Terapia sistémica.

Tratamiento Inicial:

  • Terapia sistémica (Ver modal T. Sistémica).

Reevaluación Post-Terapia Sistémica:

  • Si ahora es médicamente operable Y citorreducción completa es alcanzable:
      ‘] pl-5″>
    • Vigilancia con imagenología.
    • Si hay progresión: Terapia sistémica.

Nota: Se puede considerar repetir CRS + HIPEC en pacientes >12 meses desde la CRS previa si se considera operable.

Principios de Patología (PEM-A)

Clasificación Histológica (Pronóstico)
  • Epiteloide: Células epitelioides/redondas. Mejor pronóstico.
  • Sarcomatoide: Células fusiformes. Peor pronóstico.
  • Bifásico (Mixto): Contiene componentes epiteloide y sarcomatoide (cada uno ≥10%).
Criterios Histológicos de Malignidad
  • La invasión a tejido adyacente es el criterio más fiable.
  • Interpretación difícil en biopsias pequeñas.
Inmunohistoquímica (IHC)
  • Panel de diagnóstico: Se recomienda usar al menos 2 marcadores mesoteliales y 2 marcadores de carcinoma.
  • Marcadores Mesoteliales (Positivos en PeM): Calretinina, D2-40 (Podoplanina). WT1 es positivo pero también en seroso ovárico.
  • Marcadores de Carcinoma (Negativos en PeM): CEA policlonal, TTF-1, Claudin-4, PAX8 (aunque algunos PeM pueden ser PAX8+).
  • Marcadores de Malignidad (vs. reactivo): Pérdida de BAP1 (IHC) es específico (~50-70% epiteloide). MTAP (IHC) / CDKN2A (FISH) son menos útiles en PeM que en pleural.
Marcadores Pronósticos/Predictivos
  • Ki-67 >9% se asocia a peor supervivencia post CRS+HIPEC (factor de alto riesgo).
  • Reordenamientos de ALK son raros en PeM (jóvenes) pero pueden responder a inhibidores de ALK.
  • Mutaciones BAP1 germinales pueden asociarse a mejor supervivencia.
Diagnóstico Diferencial
  • Carcinoma peritoneal, carcinoma seroso primario peritoneal, WDPMT, quiste de inclusión peritoneal, mesothelioma in situ.

Principios de Cuidados de Soporte (PEM-B)

  • Ascitis (líquido peritoneal): Paracentesis o catéter peritoneal si es necesario.
  • Consejería e intervención para cesación de tabaquismo.
  • Manejo del dolor (Ver Guías NCCN para Dolor en Cáncer).
  • Manejo de náusea/vómito (Ver Guías NCCN para Antiemesis).
  • Manejo de distrés psicosocial.
  • Cuidados paliativos según indicación (Ver Guías NCCN).

Principios de Cirugía (PEM-C)

Principios Generales
  • Realizada por cirujanos oncólogos con experiencia en mesotelioma peritoneal.
  • La laparoscopia es recomendada para evaluar candidatura a citorreducción completa.
  • Objetivo: Citorreducción macroscópica completa (CC-0: sin tumor residual visible).
  • CC-1 (<2.5mm residual) es aceptable para subtipo epiteloide.
  • Si CC-0/CC-1 no es posible, abortar cirugía o considerar paliación con mínima morbilidad.
  • Frecuentemente requiere peritonectomía parietal total ± resecciones viscerales.
Selección de Pacientes y Estrategia
  • Epiteloide resecable (bajo riesgo): CRS + HIPEC upfront. Vigilancia si no hay factores de alto riesgo post-op. Terapia adyuvante si hay factores de alto riesgo.
  • Bifásico/Sarcomatoide, LN+, PCI>17: Terapia neoadyuvante fuertemente recomendada, luego reevaluar para CRS + HIPEC.
  • Enfermedad bicavitaria: Terapia sistémica recomendada. Cirugía en casos seleccionados.
Quimioterapia Intraperitoneal Hipertérmica (HIPEC)
  • Regímenes Preferidos:
    • Cisplatino + Doxorrubicina
    • Cisplatino (solo)
    • Carboplatino (solo)
    • Cisplatino + Mitomicina C
  • Útil en Ciertas Circunstancias: Mitomicina C (sola).
  • Agentes basados en platino asociados a mejores resultados que Mitomicina C.
Score de Compleción de Citorreducción (CC)
ScoreDefinición
CC-0Sin tumor residual
CC-1Tumor residual <2.5 mm
CC-2Tumor residual 2.5-25 mm
CC-3Tumor residual >25 mm
Índice de Cáncer Peritoneal (PCI)

Evalúa 13 regiones abdominales (0-8 abdomen, 9-12 intestino delgado). Cada región puntúa de 0 (sin tumor) a 3 (tumor >5cm o confluente). Suma máxima = 39.

PCI > 17 es considerado de alto riesgo/alta carga tumoral.

Consideraciones Adicionales
  • Intervalo de 6 semanas entre Bevacizumab y CRS.
  • Terapia IP adyuvante postoperatoria temprana o prolongada: evidencia insuficiente fuera de ensayos clínicos.
  • Repetir CRS + HIPEC puede considerarse en recurrencias >12 meses después, en pacientes seleccionados.

Principios de Terapia Sistémica (PEM-D)

Nota: Muchos regímenes se basan en datos extrapolados de mesotelioma pleural.

Primera Línea: Histología Epiteloide
  • Preferidos:
    • (Cisplatino o Carboplatino) + Pemetrexed
    • (Cisplatino o Carboplatino) + Pemetrexed + Bevacizumab (Cat 1 para pleural)
    • (Cisplatino o Carboplatino) + Pemetrexed + Pembrolizumab (Cat 1 para pleural)
    • Nivolumab + Ipilimumab (Cat 1 para pleural)
  • Útil en Ciertas Circunstancias:
    • (Cisplatino o Carboplatino) + Gemcitabina
    • Pemetrexed (monoterapia)
    • Vinorelbina (monoterapia)
Primera Línea: Histología Bifásica o Sarcomatoide
  • Preferidos:
    • Nivolumab + Ipilimumab (Cat 1 para pleural)
    • (Cisplatino o Carboplatino) + Pemetrexed + Pembrolizumab (Cat 1 para pleural)
  • Otros Recomendados:
    • (Cisplatino o Carboplatino) + Pemetrexed
    • (Cisplatino o Carboplatino) + Pemetrexed + Bevacizumab (Cat 1 para pleural)
  • Útil en Ciertas Circunstancias: (Cisplatino o Carboplatino) + Gemcitabina; Pemetrexed; Vinorelbina.
Terapia Subsecuente (Post-Progresión)
  • Preferido (si QT fue 1ra línea): Nivolumab ± Ipilimumab.
  • Preferido (si Nivo/Ipi fue 1ra línea): (Cisplatino o Carboplatino) + Pemetrexed (con o sin Bevacizumab); Pemetrexed (monoterapia, Cat 1 para pleural).
  • Otros Recomendados: Atezolizumab + Bevacizumab (si no se usó ICI antes); Gemcitabina; Vinorelbina.
  • Considerar re-exposición (rechallenge) a Pemetrexed si hubo buena respuesta inicial.

Se recomienda perfil molecular amplio para buscar alteraciones raras tratables (ej. ALK, NTRK).

Abreviaturas Clave (ABBR-1)

CC: Compleción de Citorreducción

CRS: Cirugía Citorreductora

FDG: Fluorodeoxiglucosa

FISH: Hibridación in situ fluorescente

HIPEC: Quimioterapia Intraperitoneal Hipertérmica

IHC: Inmunohistoquímica

IP: Intraperitoneal

LN: Ganglio Linfático (Lymph Node)

NGS: Secuenciación de Nueva Generación

OS: Sobrevida Global (Overall Survival)

PCI: Índice de Cáncer Peritoneal

PD-L1: Ligando 1 de Muerte Programada

PeM: Mesotelioma Peritoneal

PS: Performance Status

SMRP: Péptido Relacionado con Mesotelina Soluble

WDPMT: Tumor Mesotelial Papilar Bien Diferenciado

Esta herramienta es una guía educativa basada en las Guías de Práctica Clínica en Oncología (NCCN Guidelines®) para Mesotelioma Peritoneal (V2.2025). No reemplaza el juicio clínico profesional.

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